1.本病尚无有效疗法,严重特发性扭转痉挛可施行立体定向丘脑腹外侧核后半部毁损术,常可复发。症状性扭转痉挛可对因治疗,药物诱发须立即停药,选用可缓解肌张力障碍药物。①镇静剂地西泮(安定)2.5~5mg或硝西泮(硝基安定)5~7.5mg,3次/d,对部分病例有效;②左旋多巴疗效仍有争议,少数报道认为有效,左旋多巴500~1000mg/d,对变异型特发性扭转痉挛(多巴反应性肌张力障碍)有戏剧性效果;有人认为左旋多巴使症状加重;③大剂量抗乙酰胆碱药治疗特发性扭转痉挛有效,
苯海索(benzhexol)20mg/d,分2~3次口服,儿童有效;
苯海索(
三己芬迪)20~80mg/d,分3~4次口服;④抗精神病药
氟哌啶醇(haloperidol)0.5mg,3次/d口服,逐渐加量;
氯丙嗪12.5~25mg,3次/d;⑤溴隐亭对少数病例有效,机制不清,Gautier用溴隐亭22.5mg/d治疗1例14岁起病、病程11年的女性患者,1年后减量为12.5mg/d,症状明显改善。
2.A型肉毒杆菌毒素(botulinum toxin A,BTX)局部注射治疗局灶性扭转痉挛有效率达90%,BTX选择性作用于外周胆碱能神经末梢,Ach释放受阻。Gracia等治疗35例局灶性扭转痉挛,包括偏侧面肌痉挛、颈肌痉挛、书写痉挛等,症状改善率达94%,安全有效,可作为局灶性扭转痉挛首选治疗。注射部位选择痉挛最严重肌肉或肌电图发现严重放电肌群,剂量应个体化,从小剂量开始,多点注射;一次多点注射总剂量通常不超过55U,1个月内总剂量不超过200U。妊娠及哺乳期妇女、重症肌无力、Lambert-Eaton综合征和运动神经元病患者禁用。